男孩，9岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下5
题型：单项选择题
问题：
| 男孩，9岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下5公分，质中等硬；空腹血糖值为3.0mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。 |
经肝细胞酶检测发现葡糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积症，当前的治疗原则为
A．酶替代治疗
B．控制酸中毒
C．进行肝移植
D．首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
E．保肝+控制感染和酸中毒